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先天性疾病-枕大孔畸形 PPT課件_圖文

神經外科診療常規

枕大孔畸形

廣東醫學院附屬石龍博愛醫院 神經外科

神經外科診療常規

枕大孔畸形

枕大孔畸形

枕大孔區畸形是指枕骨、上頸椎和此 區域的腦、脊髓先天性畸形。顱頸移 行部為一特殊區域,發育過程相當復 雜。如果胎兒在發育過程中受到某種 影響,則可形成多種畸形,臨床上包 括:顱底陷入癥、寰椎枕化、寰樞椎 脫位、頸椎融合和小腦扁桃體下疝。

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枕大孔畸形

診斷標準

一.病理分類 二.臨床表現 三.輔助檢查

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枕大孔畸形

病理分類
顱底陷入癥 又稱扁平顱底,是一種顱底及上頸椎發育畸形, 系指枕骨大孔周圍的顱底結構向顱內陷入,樞椎齒狀突高出正 常水平,甚至突入枕骨大孔。枕骨大孔前后徑縮短和顱后凹狹 小,因而使延髓受壓和局部神經受牽拉。 (2)寰椎枕化 枕骨與寰椎部分或完全融合,寰椎成為枕骨 的一部分,引起寰椎旋轉或傾斜,頸椎位置上升,樞椎齒狀突 亦隨之上升,重度者可造成延髓或頸髓的壓迫。 (3)寰、樞椎脫位 由于寰椎韌帶或樞椎齒狀突發育不良或 齒狀突分離,寰椎向前、樞椎向后脫位,以至該段椎管管腔狹 窄。 頸椎融合 頸椎數目減少,頸項縮短,頸部運動受限。頭顱重 心前移使頭顱傾斜或旋轉。 小腦扁桃體下疝 多由于后顱窩中線腦結構在胚胎時期的發育 異常,導致延髓下段移入椎管,小腦扁桃體異常延長呈楔形, 并向下移位至枕大孔前后唇連線以下3mm以上,往往伴有延 髓和第四腦室的尾向移位,部分病人伴有腦、脊髓積水。

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枕大孔畸形

病理分類

(1)顱底陷入癥 又稱扁平顱底,是 一種顱底及上頸椎發育畸形,系指枕 骨大孔周圍的顱底結構向顱內陷入, 樞椎齒狀突高出正常水平,甚至突入 枕骨大孔。枕骨大孔前后徑縮短和顱 后凹狹小,因而使延髓受壓和局部神 經受牽拉。

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病理分類

(2)寰椎枕化 枕骨與寰椎部分或完 全融合,寰椎成為枕骨的一部分,引 起寰椎旋轉或傾斜,頸椎位置上升, 樞椎齒狀突亦隨之上升,重度者可造 成延髓或頸髓的壓迫。

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病理分類

(3)寰、樞椎脫位 由于寰椎韌帶或 樞椎齒狀突發育不良或齒狀突分離, 寰椎向前、樞椎向后脫位,以至該段 椎管管腔狹窄。

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病理分類

(4)頸椎融合 頸椎數目減少,頸項 縮短,頸部運動受限。頭顱重心前移 使頭顱傾斜或旋轉。

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病理分類

(5)小腦扁桃體下疝 多由于后顱窩 中線腦結構在胚胎時期的發育異常, 導致延髓下段移入椎管,小腦扁桃體 異常延長呈楔形,并向下移位至枕大 孔前后唇連線以下3mm以上,往往伴 有延髓和第四腦室的尾向移位,部分 病人伴有腦、脊髓積水。

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枕大孔畸形

臨床表現
(1)頸項短粗,后發際低,面頰不對稱。 (2)有頸神經根刺激癥狀。 (3)有顱內壓增高癥狀存在,有腦脊液循環受阻而產生腦積 水時,可引起頭痛、嘔吐、視力障礙和視盤水腫等癥狀。 (4)有眩暈、共濟失調、面部感覺減退和視力障礙等椎動脈 供血不足癥狀。 (5)顱神經和上頸神經受累癥狀,表現為枕頸部疼痛、面部 麻木、聲音嘶啞、吞咽困難和舌肌萎縮。 (6)延髓和上頸髓受壓癥狀,可出現偏癱、四肢癱、偏側或 四肢感覺障礙、腱反射亢進、病理反射陽性、括約肌功能障礙 和呼吸困難。 (7)小腦癥狀,表現為步態不穩、共濟運動障礙和眼球震顫 等。

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輔助檢查

(1)X線平片 X線平片可顯示伴發的頭顱 或頸段椎管畸形,如顱面比例失調、低位橫 竇、后顱窩小、顱底凹陷、寰樞椎半脫位、 寰枕融合等。在X線平片的顱頸側位像上, 自硬腭后緣至枕骨大孔的后上緣做一聯線, 如樞椎齒狀突超出此聯線3mm以上,即可確 診為顱底凹陷。
(2)頭顱MRI 能清晰顯示延髓、頸髓的受 壓部位和有無小腦扁桃體下疝。

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枕大孔畸形

治療原則

1、手術指征與目的 有神經結構受壓癥狀和 /或顱內壓增高癥狀時,特別是MRI上顯示脊 髓空洞(脊髓積水)形成者需手術治療。目 的在于消除壓迫和降低后顱窩壓力。
2、手術要點 手術切除范圍包括陷入的寰椎 后弓、枕大孔后唇和相鄰近的枕骨鱗部,以 及硬腦膜外增厚的纖維束帶。枕大孔區骨性 減壓、疝下小腦扁桃體部分切除、寰枕區硬 腦膜減張縫合和寰枕區骨性融合。

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治療原則

手術指征與目的 有神經結構受壓癥狀 和/或顱內壓增高癥狀時,特別是MRI 上顯示脊髓空洞(脊髓積水)形成者 需手術治療。目的在于消除壓迫和降 低后顱窩壓力。

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枕大孔畸形

治療原則

手術要點 手術切除范圍包括陷入的寰 椎后弓、枕大孔后唇和相鄰近的枕骨 鱗部,以及硬腦膜外增厚的纖維束帶。 枕大孔區骨性減壓、疝下小腦扁桃體 部分切除、寰枕區硬腦膜減張縫合和 寰枕區骨性融合。

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